頸靜脈球瘤的首選治療是根治性手術切除。為預防功能性頸靜脈球瘤術中發生高血壓危象的風險，術前應檢查患者的心血管系統功能，24小時測定尿中VAM、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和血中5-羥色胺的濃度，測定前應停用兒茶酚胺類藥物3天。血壓控制平穩後才能進行手術。較大腫瘤患者術前1 ~ 3天應進行血管造影和腫瘤栓塞，以減少術中出血，縮短手術時間，減少術後並發癥。
放療對腫瘤細胞無致死作用，只能促進神經血管纖維化，引起腫瘤內血栓形成和血管閉塞，放療後手術並發癥明顯增加，因此僅作為手術的輔助治療或不能耐受手術的患者的首選。